Un autentico drama para quien lo sufre

El síndrome de la “bella durmiente”

● Entre los mil casos que hay en el mundo, en el Reino Unido, están los tres más notables, de las jóvenes Louisa Bell, Stacey Comeford y Mitchell Baldwin, todas de 15 años de edad, que pasan semanas y meses durmiendo

Recientemente la televisión británica dio a conocer el caso de una joven de 15 años que duerme durante varios días seguidos. La información ha dado la vuelta al mundo a través de canales locales de TV de varios países, entre ellos, CNN aquí en Atlanta, por lo que en distintas partes,  las sociedades científicas están organizando coloquios para revisar la literatura médica sobre dicha enfermedad, que hasta ahora no tiene un tratamiento definitivo.

Las primeras descripciones de los síntomas del síndrome de la “bella durmiente” conocido científicamente como “El Síndrome de Kleine-Levin” fueron realizados a principios del pasado siglo. En 1925 y 1929, Willi Kleine, psiquiatra alemán y Max Levin, médico estadunidense,  describieron el síndrome que hoy lleva sus nombres. 

Es un síndrome poco frecuente y probablemente infradiagnosticado (no diagnosticado en forma adecuada)  y que se caracteriza por ataques periódicos de hipersomnia (excesivo sueño), hiperfagia, (deseo incontrolado de comer)  hipersexualidad, irritabilidad (propensión a irritarse) y apatía (falta de emoción, motivación y entusiasmo). Suele iniciarse mayormente en varones adolescentes y su desarrollo espontáneo es usualmente benigno. Su etiología (origen de la enfermedad) y patogénesis (origen y evolución de la enfermedad),  siguen siendo desconocidas basándose su diagnóstico en el cuadro clínico. Su tratamiento es sintomático desempeñando un papel importante el Carbonato de Litio como tratamiento preventivo

El carbonato de litio (Li2CO3) es usado en medicina como depresor del sistema nervioso. Se usa como tranquilizante en terapias psicológicas. Aunque en dosis superiores a las recomendadas el consumo de esta sal es mortal, 

En el tabloide ¨Daily Mail”, el segundo periódico más leído en el Reino Unido, los padres de Louise, revelaron:  "nuestra hija empezó a manifestar los primeros síntomas después de un constipado (infección de las vías respiratorias)  que le duró cerca de una semana, desde ese momento empezó a dormir muchas horas e incluso días enteros".

Los progenitores de la joven –cita el medio- acudieron a los médicos, que en un principio pensaron que se trataba de un problema hormonal. Un año después, le diagnosticaron el síndrome de Kleine-Levin. Louise. “Una peculiar forma de hipersomnio ligado a una disfunción del sistema hipotalámico-límbico”,  (donde reside el sentimiento del sueño).

  A pesar de que los síntomas pueden verse reducidos con el tiempo, cuando estos pacientes se despiertan comen de manera descontrolada y suelen tener impulsos sexuales desenfrenados.

Sólo 1.000 personas en todo el mundo padecen la enfermedad

El otro caso es de Stacey Comeford tiene 15 años y a duras penas lleva una vida normal. Para ella los problemas con el sueño son un auténtico drama, ya que el síndrome que padece provoca que se quede durante dormida incluso durante semanas enteras.

Para esta joven británica, “es una auténtica pesadilla. Se quede dormida, de improviso, sin que nadie sea capaz de despertarla”.

Estos episodios repentinos de sueño, que los médicos describen como si a la paciente “se le apagara el interruptor”, llegan en cualquier momento y, lo que es peor, es imposible saber cuándo se van a presentar. 

Sus familiares dieron a conocer a través del diario The Mirror, de Inglaterra, que en ocasiones, Stacey se pasa “sólo” unas horas dormida, aunque sea en los momentos menos apropiados, pero de vez cuando transcurren semanas enteras sin que la joven abra los ojos y sólo entre en un estado de semiinconsciencia para comer.

Cuando despierta del todo, por cierto, lo hace como si en lugar de haber pasado un largo tiempo hubiese transcurrido apenas una noche. Como si fuera, en definitiva, un día normal. “Cuando abre los ojos está convencida de que se durmió el día anterior, y es incapaz de recordar nada, ni siquiera cómo se durmió”, relatan angustiados sus parientes.

Del último de estos episodios de sueño, el más prolongado y, por tanto, más preocupante para su familia, acaba de ocurrir en el mes de junio. “Stacey se durmió en abril. “Ha pasado dos meses durmiendo plácidamente en su cama.”

Revelan que ella a perdido numerosos exámenes, hasta el punto de quedarse dormida en alguno de ellos, o incluso, en una ocasión, no pudo celebrar su cumpleaños, ya que en su aniversario paso todo el día estaba durmiendo.

 Para intentar paliar los efectos de esta enfermedad rara, y pese al último episodio, los médicos han comenzado a someterla a un tratamiento con una droga estimulante conocida genéricamente como “modafinil”, que le ayuda a mantenerse despierta, y que por el momento está arrojando buenos resultados.

El modafinil, actúa en áreas del cerebro que tienen que ver con el mecanismo de suelo/vigilia. Aumenta el alerta en individuos somnolientos, pero probablemente no a los niveles normales de alerta. 

En el Reino Unido han documentado otro caso similar al de Stacey. Se trata el de Mitchell Baldwin, de 15 años, que puede dormir durante 22 horas seguidas y únicamente levantarse, como si estuviera en trance, para ir a comer. 

Manifestaciones más frecuentes

Esta enfermedad poco frecuente,  de tipo neurológico que se caracteriza por episodios, de días o semanas de duración, en los que el paciente afectado presenta somnolencia excesiva y periodos de sueño prolongado de como mínimo 18 horas diarias (hipersomnia). Otras manifestaciones incluyen una sobrealimentación compulsiva, conducta sexual desinhibida, deterioro de las capacidades mentales, desorientación, agresividad e incluso alucinaciones. 

Después de las crisis el comportamiento y las capacidades mentales vuelven a la normalidad, aunque a veces existe amnesia tras el ataque y no se recuerda nada de lo sucedido. El paciente puede presentar largos periodos de meses o años completamente libre de cualquier síntoma. Afecta sobre todo a adolescentes, la edad media de aparición son los 15 años y es más habitual en los varones aunque también se presenta en mujeres, como en el caso de estas tres jóvenes británicas. 

diencefalo

Se desconoce la causa exacta, aunque existen varias teorías para explicar su origen, entre ellas las más aceptadas son la posible existencia de una disfunción cerebral a nivel del diencéfalo (la región anatómica del  cerebro que se encuentra entre el tronco encefálico y los hemisferios cerebrales) y el hipotálamo ( glándula endocrina que forma parte del diencéfalo), un trastorno en el metabolismo de neurotransmisores (sustancias químicas que se encargan de la transmisión de las señales desde una neurona a otra),  como la serotonina, o fenómenos autoinmunes tras un cuadro infeccioso. 

Estas manifestaciones pueden ser causa, en no pocas ocasiones, de confusiones diagnósticas con esquizofrenia, trastorno afectivo o conversión. 

Las manifestaciones psiquiátricas, entre ellas la apatía y el desinterés, fueron tan prominentes en el comienzo del cuadro que motivaron el diagnóstico de brote psicótico, que determinó su ingreso en la sala de agudos de psiquiatría y el tratamiento con benzodiacepinas (medicamentos psicotrópicos que actúan sobre el Sistema Nervioso Central)  y neurolépticos (fármacos usados para el tratamiento de la psicosis). 

La clave para el diagnóstico, más que en la somnolencia, estuvo en la desinhibición sexual, con intentos repetidos de ‘agresiones’ al personal femenino de su entorno y sanitario, además de públicas y repetidas masturbaciones, según informe publicado por The Journal of Neurology, 2002, Vol 35, No. 6 .